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항사구체기저막질환(항GBM 질환)은 신부전과 폐질환을 빠르게 악화시키는 희귀 질환입니다.

일부 형태의 질병은 폐나 신장에만 관련됩니다. 항 GBM 질환은 Goodpasture 증후군으로 알려져 있었습니다.

굿패스처 증후군; 폐출혈을 동반한 빠르게 진행되는 사구체신염; 폐신장증후군; 사구체신염 - 폐출혈

항 GBM 질환은 자가면역 질환입니다. 이는 면역 체계가 실수로 건강한 신체 조직을 공격하고 파괴할 때 발생합니다. 이 증후군이 있는 사람들은 폐의 작은 기낭과 신장의 여과 장치(사구체)에 있는 콜라겐이라는 단백질을 공격하는 물질을 생성합니다.

이러한 물질을 항사구체 기저막 항체라고 합니다. 사구체 기저막은 혈액에서 노폐물과 여분의 체액을 여과하는 데 도움이 되는 신장의 일부입니다. 항사구체 기저막 항체는 이 막에 대한 항체입니다. 기저막을 손상시켜 신장 손상을 초래할 수 있습니다.

때때로 이 장애는 바이러스성 호흡기 감염이나 탄화수소 용매 흡입으로 인해 유발됩니다. 그러한 경우, 면역체계는 장기나 조직을 바이러스나 외부 화학물질로 착각하여 공격할 수 있습니다.

면역체계의 잘못된 반응으로 인해 폐의 기낭에 출혈이 발생하고 신장의 여과 장치에 염증이 발생합니다.

증상은 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 매우 천천히 나타날 수 있지만, 며칠에서 몇 주에 걸쳐 매우 빠르게 진행되는 경우가 많습니다.

식욕 상실, 피로, 쇠약이 일반적인 초기 증상입니다.

폐 증상은 다음과 같습니다.

신장 및 기타 증상은 다음과 같습니다.

신체 검사를 통해 고혈압 및 체액 과부하의 징후가 드러날 수 있습니다. 의료 서비스 제공자는 청진기로 흉부를 청진할 때 비정상적인 심장 및 폐음을 들을 수 있습니다.

소변검사 결과는 비정상인 경우가 많고, 소변에 혈액과 단백질이 섞여 나오는 경우가 많습니다. 비정상적인 적혈구가 보일 수 있습니다.

다음 테스트도 수행할 수 있습니다.

주요 목표는 혈액에서 유해한 항체를 제거하는 것입니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

붓기를 조절하기 위해 소금과 수분 섭취를 제한하라는 지시를 받을 수도 있습니다. 어떤 경우에는 저중간 단백질 식단이 권장될 수 있습니다.

다음 자료는 GBM 방지 질환에 대한 추가 정보를 제공할 수 있습니다.

조기 진단이 매우 중요합니다. 치료가 시작될 때 신장이 이미 심각하게 손상된 경우 전망은 훨씬 더 나쁩니다. 폐 손상은 경증부터 중증까지 다양합니다.

많은 사람들은 투석이나 신장 이식이 필요합니다.

치료하지 않으면 이 상태는 다음 중 하나로 이어질 수 있습니다.

소변 생산량이 적거나 GBM 질환의 다른 증상이 있는 경우 담당 서비스 제공자와 약속을 잡으십시오.

입으로 접착제 냄새를 맡거나 휘발유를 흡입하지 마십시오. 폐가 탄화수소 용매에 노출되어 질병을 유발할 수 있습니다.

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